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有效预防小儿铁缺乏症,小儿腺苷脱氨酶缺乏症治疗

2022-06-30 14:36:11     来源:www.dxfbaby.com
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1、有效预防小儿铁缺乏症

  1.重视母亲的孕期保健  妇女怀孕后,孕妇应摄入富含铁的食物,如动物肝脏、瘦肉、动物血、鱼等,并多食蔬菜、水果,以从中

1、有效预防小儿铁缺乏症

  1.重视母亲的孕期保健

  妇女怀孕后,孕妇应摄入富含铁的食物,如动物肝脏、瘦肉、动物血、鱼等,并多食蔬菜、水果,以从中得到丰富的维生素c,从而有助于铁的吸收。同时,要防治孕妇严重缺铁,还要做好孕期保健,以减少早产儿和低出生体重儿的出生。

  2.合理喂养婴幼儿

  喂养婴幼儿要鼓励母乳喂养,因为母乳中虽然铁含量较低,但母乳中铁的吸收率较高,可减少贫血的发生率。同时,如果母乳不足,应选用有铁强化的配方奶粉以满足小儿对铁的需要。4个月以后的小儿,要及时添加辅食,如铁强化的米粉类,以后还要逐渐添加蛋黄、鱼肉、肝泥、瘦肉、动物血和菜泥、水果等,以补充小儿铁剂和维生素c。

  3.注意小儿膳食搭配

  膳食中的铁可分为血红素铁和非血红素铁两大类。前者来自于动物性食物,如动物肝脏、瘦肉、鱼和动物血等,这类食物含铁量高,吸收率也高,后者则来自于植物性食物。如谷物、蔬菜、干豆类、木耳等。植物中的铁含量低,吸收也差,而且容易受膳食中其他成分的影响。如全谷类食物中的植酸、蔬菜中的草酸、茶叶中的鞣酸,它们都可抑制小儿身体铁的吸收。而维生素c和动物性食物中的:肉因子",则可促进小儿身体对铁的吸收,而且铁的吸收率和维生素c及:肉因子"的量成正比。因此,婴幼儿的膳食应荤、蔬菜搭配,饭后还要有柑橘类水果(橙子、橘子、猕猴桃等)作补充,以帮助小儿对铁的吸收。

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2、小儿腺苷脱氨酶缺乏症治疗

一旦发现孩子患有小儿腺苷脱氨酶缺乏症,需要及时治疗,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症如何治疗呢?

骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ada与聚乙二醇结合(peg-ada)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染,组织中ada活性大于5%者可维持免疫功能基本正常。

通常腺苷脱氨酶缺乏患儿红细胞,淋巴细胞或成纤维细胞ada活性极低或缺乏,携带者红细胞ada酶活性约为正常的一半,通过测定培养羊水成纤维细胞或绒毛膜活检ada酶活性可作产前诊断,基因分析可了解基因突变位点和类型,并有助于家系调查。

3、小儿腺苷脱氨酶缺乏症原因

小儿腺苷脱氨酶缺乏症比较难治疗,其病例是比较少的,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症的原因是什么呢?

ada是一种氨基水解酶,参与嘌呤代谢过程,催化腺嘌呤核苷脱氨基变成肌苷。肌苷在嘌呤核苷磷酸化酶(pnp)作用下转化为次黄嘌呤,次黄嘌呤在次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转化酶(hgprt)作用下转变为磷酸肌苷或转化为尿酸排泄。编码ada的基因位于第20号染色体长臂。大多数患儿ada突变仅为cpg二核苷酸ct点突变,整个基因或部分基因缺失仅见于少数病例。

小儿腺苷脱氨酶缺陷综合征患儿抵抗力较弱,容易发生感染,患儿主要临床症状会有发热、呕吐、耳痛、耳朵听力下降等症状,患儿还可能会出现晕厥、全身严重感染等症状。建议及时到患儿去医院儿科做酶替代疗法治疗。

4、铁缺乏症的预防和膳食调理方法

孕期母亲营养:维护好孕妇铁营养是降低幼婴铁缺乏的关键措施。在整个妊娠期由于孕妇自身及胎儿的生长约需1000毫克(元素)铁。在妊娠24周后因胎儿生长发育增快,胎儿体重较快增加,孕妇每天平均需铁6毫克。这在一般膳食中是不可能满足的,因而必须在膳食外补铁。那么,铁应该怎么补,效果如何?我国研究证实,在妊娠后期给孕妇补充铁剂,不但可以提高孕妇的铁储备有利于产后机体的恢复,而且也有利于对胎儿铁的供给和防止生后幼婴早期缺铁和发生缺铁性贫血。具体方法是自妊娠32—36周开始,每天2次,每次口服硫酸亚铁0.3克(含60毫克元素铁)和维生素c0.1克各1片,即可取得上述良好效果。

哺乳期乳母营养:哺乳期乳母乳腺分泌乳汁中的铁每日约0.5毫克,连同乳母每日生理消耗0.5毫克铁,乳母每日摄食的铁量不应低于1毫克。因此,注意补足乳母储铁的缺额和增加膳食中铁的含量,是母乳喂养儿有充足铁来源的基础,也是降低婴儿期贫血患病率的重要的基本措施。

婴儿的营养:在婴儿期有以下几个主要因素影响婴儿的铁代谢,即:胎儿出生时体内储存的铁量与出生体重关系密切,出生体重愈小所储铁总量就愈少,发生铁缺乏就愈早而且病情重。生长速度愈快所需铁量愈大。

因此,低出生体重儿和双胎儿,发生铁缺乏的更多。牛乳中含铁量低,吸收率也低,因此人工喂养儿患铁缺乏的检出率就高。

关注母乳喂养儿早期出现的贫血:人乳中每升含铁1~1.5毫克,吸收率可达70%~80%,连同出生时体内储存铁的有效利用,所以单纯母乳喂养儿在出生后4个月内很少有铁缺乏者。如果这段时期出现贫血,应到医院详查病因以确定贫血性质进行相应诊治。

及时为婴儿添加辅食:为婴儿选择富含铁的红色瘦肉、肝、动物血、豆类食物、蔬菜、水果等作为辅食(表15、表76),并兼顾其他营养素如维生素c、铜、维生素b1。和叶酸的搭配以及合理安排儿童主副食及愉快进餐,及早为婴幼儿建立平衡膳食食谱是预防铁缺乏的根本措施。

儿童每日所需铁量可参看推荐的铁摄入量,半岁以内因有母乳喂养,为每日0.3毫克,7~12个月龄为10毫克,1~10岁为12毫克。

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